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Irm\u00e3s. A da direita aos 12 anos com desenvolvimento normal. A da esquerda, com 15 anos, puberdade tardia\n<\/p>\n Irm\u00e3s. A da direita aos 12 anos com desenvolvimento normal. A da esquerda, com 15 anos, puberdade tardia\n<\/p>\n
N\u00e3o se pode estabelecer, com um crit\u00e9rio r\u00edgido, a idade limite para a ocorr\u00eancia da matura\u00e7\u00e3o sexual. O psiquismo e os fatores ambientais exercem influ\u00eancia no aparecimento dos caracteres sexuais secund\u00e1rios. Em nosso meio, at\u00e9 os 14 anos, tais caracteres se tornam evidentes, estando em vias de completar seu desenvolvimento. Se at\u00e9 aquela idade, n\u00e3o se tiver esbo\u00e7ado matura\u00e7\u00e3o sexual, admite-se o diagn\u00f3stico de puberdade tardia (figura 27). O retardamento da matura\u00e7\u00e3o sexual se acompanha, em geral, da aus\u00eancia da menarca.<\/span><\/p>\n Etiopatogenia<\/strong><\/p>\n As causas da matura\u00e7\u00e3o sexual tardia quase sempre se relacionam com os de dist\u00farbios do mecanismo neuro-end\u00f3crino que preside a fisiologia genital feminina. Em alguns casos, o retardo do desenvolvimento \u00e9 atribu\u00eddo a fator constitucional ou heredit\u00e1rio. Nesta circunst\u00e2ncia, n\u00e3o se consegue identificar a causa da puberdade tardia, que pode estar presente em mais de um membro da mesma fam\u00edlia.<\/p>\n Causas hipotal\u00e2micas – os fatores ambientais e os est\u00edmulos emocionais se transmitem ao sistema glandular atrav\u00e9s do hipot\u00e1lamo. Observa\u00e7\u00f5es interessantes foram feitas em col\u00e9gios, nos quais v\u00e1rias adolescentes, que viviam em regime de internato, apresentavam puberdade retardada. A causa deste dist\u00farbio do desenvolvimento foi atribu\u00edda ao padr\u00e3o de vida imposto \u00e0s jovens, que permaneciam isolados do conv\u00edvio social, privadas dos est\u00edmulos ambientais.<\/p>\n Influ\u00eancias nervosas sobre o hipot\u00e1lamo podem determinar insufici\u00eancia do fator de libera\u00e7\u00e3o das gonadotrofinas hipofis\u00e1rias. Conseq\u00fc\u00eancia deste quadro neuro-end\u00f3crino \u00e9 a s\u00edndrome de Kallman, caracterizada por hipodesenvolvimento genital, amenorr\u00e9ia e anosmia.<\/p>\n Causas hipofis\u00e1rias – a adeno-hip\u00f3fise secreta as gonadotrofinas. Causas funcionais e org\u00e2nicas podem determinar a insufici\u00eancia global ou insufici\u00eancia seletiva do \u00f3rg\u00e3o. H\u00e1 insufici\u00eancia global, quando n\u00e3o somente os ov\u00e1rios, mas tamb\u00e9m outras gl\u00e2ndulas (tire\u00f3ide e adrenais) sofrem as conseq\u00fc\u00eancias da falta de estimula\u00e7\u00e3o hipofis\u00e1ria, determinando o quadro de nanismo hipofis\u00e1rio. A insufici\u00eancia \u00e9 seletiva, se falta apenas \u00e0 secre\u00e7\u00e3o de gonadotrofinas, os ov\u00e1rios n\u00e3o s\u00e3o estimulados, configurando-se o quadro de eunucoidismo hipogonadotr\u00f3fico.<\/p>\n Causas ovarianas – a disgenesia gon\u00e1dica revela o desenvolvimento sexual deficiente em graus variados. Na s\u00edndrome de Turner, as g\u00f4nadas s\u00e3o rudimentares, em fita”, e encontra-se anomalias cromoss\u00f4micas. Outra causa ovariana da puberdade tardia \u00e9 a falta de resposta gonadal \u00e0 estimula\u00e7\u00e3o das gonadotrofinas: \u00e9 a S\u00edndrome de Savage. \u00c9 menos expressiva que a de Turnner e a menina afetada n\u00e3o apresenta a “asa” no pesco\u00e7o e seu psiquismo \u00e9 normal, mas seu corpo tamb\u00e9m se desenvolve apenas at\u00e9 os 10 anos de idade. O mecanismo dessa s\u00edndrome est\u00e1 ligado aos ov\u00e1rios que podem ter falta de receptores para as gonadotrofinas em suas membranas, ou ent\u00e3o a menina possui auto-anticorpos contra os receptores ovarianos de gonadotrofinas que se unem aos receptores, impedindo que as gonadotrofinas se liguem e produzam seu efeito. Nesse \u00faltimo caso \u00e9 a dita Doen\u00e7a auto-imune, por ser produzida pela pr\u00f3pria pessoa.O esgotamento precoce da massa folicular pode comprometer o desenvolvimento genital, e culminar com a amenorr\u00e9ia definitiva. A destrui\u00e7\u00e3o dos ov\u00e1rios por tumores, por infec\u00e7\u00f5es e pela a\u00e7\u00e3o do r\u00e1dio, e a castra\u00e7\u00e3o cir\u00fargica, quando ocorrem na puberdade, levam a quadros de matura\u00e7\u00e3o sexual deficiente.<\/p>\n Outras causas – o eixo hipot\u00e1lamo-hip\u00f3fise-ov\u00e1rios relaciona-se, funcionalmente, com outras gl\u00e2ndulas. Disfun\u00e7\u00f5es da tire\u00f3ide, das adrenais, do p\u00e2ncreas e do f\u00edgado, repercutem sobre as g\u00f4nadas e, na adolesc\u00eancia, podem perturbar o desenvolvimento genital. Os estados org\u00e2nicos carenciais e os estados consuntivos determinados por doen\u00e7as cr\u00f4nicas, entre as quais a tuberculose, afetam o sistema neuro-end\u00f3crino, ocasionando puberdade tardia.<\/p>\n Crian\u00e7a desnutrida. A car\u00eancia de prote\u00ednas \u00e9 um fator de atraso no crescimento, pois al\u00e9m das necessidades prot\u00e9icas normais do organismo, o horm\u00f4nio de crescimento \u00e9 montado partindo-se do “desmonte” das prote\u00ednas e de sua remontagem com a configura\u00e7\u00e3o estereoqu\u00edmica e com a seq\u00fc\u00eancia de amino\u00e1cidos que o caracteriza e permite sua a\u00e7\u00e3o sobre o corpo.<\/p>\n Crian\u00e7a que dorme mal. Grande parte do horm\u00f4nio do crescimento \u00e9 produzido durante o sono e a crian\u00e7a que n\u00e3o tem h\u00e1bitos saud\u00e1veis de sono, produz pequenas quantidades do horm\u00f4nio e, por conseguinte, cresce menos.<\/p>\n Crian\u00e7a que passa frio. O frio \u00e9 um dos grandes inimigos do crescimento, pois desacelera a divis\u00e3o das c\u00e9lulas das cartilagens epifisais (c\u00e9lulas que ficam nas extremidades dos ossos longos e s\u00e3o respons\u00e1veis pelo crescimento do osso em comprimento, atrav\u00e9s da divis\u00e3o celular).<\/p>\n Altera\u00e7\u00f5es enzim\u00e1ticas: falha no mecanismo enzim\u00e1tico que converte o colesterol em seus produtos que v\u00e3o desde a pregnenolona, passando pela testosterona no homem, at\u00e9 o estrog\u00eanio, na mulher.<\/p>\n S\u00edndrome de Kallman: os fatores ambientais e os est\u00edmulos emocionais se transmitem ao sistema glandular atrav\u00e9s do hipot\u00e1lamo. A S\u00edndrome de Kallman, que \u00e9 o nome dado \u00e0 esse quadro de atraso no desenvolvimento, caracteriza-se p\u00f4r hipodesenvolvimento genital, amenorr\u00e9ia e anosmia.<\/p>\n S\u00edndrome de Ulrich-Turnner: nesse caso, a menina tem os ov\u00e1rios rudimentares e n\u00e3o funcionantes, em forma de “fita”. Apresentam uma esp\u00e9cie de “asa” no pesco\u00e7o, tecnicamente denominada de Ptirigium coli e crescem at\u00e9 a idade de aproximadamente 10 anos, estacionando o desenvolvimento f\u00edsico e ps\u00edquico nesta idade, sendo imposs\u00edvel exigir dela, tarefas al\u00e9m daquelas poss\u00edveis de serem realizadas por uma menina de 10 anos, n\u00e3o importando se ela tenha 28 anos, 45 anos, ou mais.<\/p>\n Diagn\u00f3stico Os seguintes exames complementares podem ser realizados:<\/p>\n – Radiografia do cr\u00e2nio para diagnosticar tumores encef\u00e1licos e perfil da sela t\u00farcica.<\/p>\n – Eletroencefalograma.<\/p>\n – Dosagem de gonadotrofinas hipofis\u00e1rias.<\/p>\n – Dosagem de estrog\u00eanios.<\/p>\n – Dosagem de 17 KS e 17 OH.<\/p>\n – Colpocitologia hormonal.<\/p>\n – Ecografia p\u00e9lvica e\/ou laparoscopia.<\/p>\n – Bi\u00f3psia de g\u00f4nadas.<\/p>\n – Provas funcionais da tire\u00f3ide e das adrenais.<\/p>\n – Provas de fun\u00e7\u00e3o hep\u00e1tica.<\/p>\n – Rea\u00e7\u00e3o de Mantoux.<\/p>\n – Radiografia de m\u00e3os e punhos para determina\u00e7\u00e3o da idade \u00f3ssea.<\/p>\n – Exames citogen\u00e9tico, pesquisa de cromatina sexual e determina\u00e7\u00e3o do cari\u00f3tipo.<\/p>\n Provas Proped\u00eauticas farmacol\u00f3gicas<\/strong><\/p>\n Alguns testes hormonais podem ser realizados para colaborar na localiza\u00e7\u00e3o da causa da puberdade tardia:<\/p>\n – administra\u00e7\u00e3o do fator hipotal\u00e2mico de libera\u00e7\u00e3o dos gonadotrofinas hipofis\u00e1rias. Se ocorrer aumento das gonadotrofinas, a causa ser\u00e1 hipotal\u00e2mica. Caso contr\u00e1rio, ser\u00e1 hipofis\u00e1ria.<\/p>\n – Citrato de clomifeno por via oral, durante cinco dias. Se n\u00e3o ocorrer aumento de gonadotrofinas e de estrog\u00eanios, a casa ser\u00e1 hipofis\u00e1ria.<\/p>\n – progesterona injet\u00e1vel via intramuscular durante tr\u00eas dias. Se n\u00e3o ocorrer menstrua\u00e7\u00e3o, o n\u00edvel estrog\u00eanico dever\u00e1 ser nulo ou muito baixo.<\/p>\n Tratamento<\/strong><\/p>\n As condi\u00e7\u00f5es ambientais da adolescente devem ser especialmente cuidadas. Vida social, atividades esportivas e psicoterapia de apoio devem ser programadas. O tratamento de neoplasias encef\u00e1licas \u00e9 da al\u00e7ada do neurocirurgi\u00e3o.<\/p>\n Se a causa foi hipotal\u00e2mica, a estimula\u00e7\u00e3o dever\u00e1 ser feita pela administra\u00e7\u00e3o de clomifeno.<\/p>\n A estimula\u00e7\u00e3o hipofis\u00e1rias pode ser feita pela administra\u00e7\u00e3o c\u00edclica de ester\u00f3ides sexuais em pequenas doses, estabelecendo o “feedback” positivo.<\/p>\n O tratamento das s\u00edndromes de Turner e de Savage consiste na administra\u00e7\u00e3o de estrog\u00eanios e de gestag\u00eanios, em ciclos hormonais que ser\u00e3o repetidos de modo permanente e tem a finalidade de concorrer para o desenvolvimento dos caracteres sexuais secund\u00e1rios, prevenindo aparecimento precoce dos sinais caracter\u00edsticos da s\u00edndrome climat\u00e9rica.<\/p>\n As disfun\u00e7\u00f5es de outras gl\u00e2ndulas ser\u00e3o tratadas pelo endocrinologista. Os estados carenciais e as doen\u00e7as consuntivas, pelo cl\u00ednico geral. O tratamento pelos estrog\u00eanios deve ser controlado pelas radiografias de m\u00e3os e punhos, visando o controle do crescimento.<\/p>\n
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\nAlguns aspectos da anamnese s\u00e3o importantes na avalia\u00e7\u00e3o do quadro cl\u00ednico em quest\u00e3o: outros casos de puberdade tardia na fam\u00edlia, detalhes sobre o parto que gerou a paciente, doen\u00e7as que possam ter ocorrido na inf\u00e2ncia e ainda o comportamento da paciente em termos de vivacidade e aproveitamento nas atividades escolares. O exame f\u00edsico geral e o exame ginecol\u00f3gico permitem avaliar o desenvolvimento som\u00e1tico, o estado nutritivo, o funcionamento dos diversos aparelhos e verificar se existe, ou n\u00e3o, esbo\u00e7o de telarca e de pubarca.<\/p>\n