Lina Medina Menstruou aos 8 meses, engravidou antes dos 5 anos de idade e foi mãe com 5 anos e 8 meses

Lina Medina, aos 7 anos, com seu filho, Geraldo Medina, com um ano de idade, junto com o médico que fez o parto (cesariana)

Maturação sexual precoce, puberdade precoce ou precocidade sexual é o aparecimento dos caracteres sexuais secundários, acompanhados ou não de ovulação, no período da infância. Embora se admita que este período termine aos 9 anos, não deve causar grande preocupação o fato de os fenômenos puberais se manifestarem a partir dos 8 anos.

Alguns critérios podem ser admitidos para classificar a precocidade sexual:
1 – Aspectos neuro-endócrinos:
1.1 – Completa ou verdadeiro
1.2 – Incompleta ou pseudopuberdade precoce.

2- Quadro clínico e predominância de hormônios:
2.1 – Isossexual
2.2 – Heterossexual

3 – Agente causador:
3.1 – Idiopática ou constitucional
3.2 – Orgânica

Apresentamos a seguir, alguns aspectos de cada variedade:

1.1 – Completa ou verdadeira, se o sistema neuro-endócrino atinge a plenitude funcional e surge a ovulação. É quadro raro, tendo como exemplo clássico o caso da menina peruana Lina Medina que engravidou e deu à luz uma criança normal aos cinco anos de idade.

1.2 – Incompleta ou pseudopuberdade precoce, se aparecerem alguns sinais de amadurecimento, mas não ocorre ovulação.

2.1 – Isossexual, quando predomina o hormônio próprio do sexo oposto (androgênio) e o quadro clínico se caracteriza por sinais de virilização.

3.1 – Idiopática ou constitucional, na qual a causa determinante não foi encontrada.

3.2 – Orgânica, na qual se identifica a causa determinante.

As variedades de maturação sexual precoce mais encontradas na clínica são: incompleta, isossexual e idiopática.

Telarca em criança de dois anos e meio

Etiopatogenia (origens da doença)

Na apreciação das causas da puberdade precoce, devem ser consideradas duas eventualidades: as variedades idiopática e orgânica. Para explicar a idiopática, invoca-se interferência do fator genético. Quanto à orgânica, a origem se encontra em qualquer dos setores participantes do eixo neuro-endócrino. Abordaremos, a seguir, as possíveis origens do quadro em questão.

Sistema nervoso central – as lesões intracranianas em desenvolvimento e as seqüelas de outras preexistentes agem sobre hipotálamo, como fator irritativo. Este órgão, afetado por condições patológicas instaladas em estruturas vizinhas, as quais se encontra intimamente ligado, perde a capacidade de controlar a adeno-hipófise. Esta passa a funcionar livremente e, produzindo gonadotrofinas, vai estimular os ovários e desencadear a precocidade sexual. Lesões pós-inflamatórias (seqüelas de encefalite), tumores intracranianos, hamartoma, hidrocefalia e traumas de parto, são referidos como causadores de maturação sexual precoce. Segundo o conceito de Ruf, lesões encefálicas no período perinatal ou na infância, destroem áreas nervosas que, no processo de recuperação, vem a ser ocupadas por neurônios adrenérgicos. Estes têm a capacidade de crescer em qualquer período da vida e, assim o fazendo, estimulam o eixo hipotálamo-hipofisário, ocasionando a precocidade sexual. Não somente as causas referidas, mas também os distúrbios psíquicos, podem antecipar o aparecimento da puberdade. Descrevem-se casos de oligofrenia associados à puberdade precoce.

Ovários – neoplasias funcionantes dos ovários, ocorrendo na infância, determinam a puberdade precoce. Tumor das células da granulosa e tecoma são neoplasias feminizantes que secretam estrogênios, determinando puberdade precoce isossexual. Se o tumor é masculinizante, como por exemplo, o arrenoblastoma, a puberdade precoce será heterossexual, pela predominância do hormônio heterólogo. Em casos excepcionais, outros tumores do ovário podem causar a maturação sexual precoce: coriopitelioma ectópico, disgerminoma e tumores embrionários.

Adrenais – nos casos de tumores e de hiperplasia adquirida da córtex da adrenal, ocorre precocidade heterossexual. Predomina o androgênio e aparecem sinais de virilização (figuras abaixo).

Câncer de adrenal: aspecto dos membros inferiores. Mesma criança da figura anterior

Câncer de adrenal: aspecto da vulva. Mesma criança da figura anterior

Tireóide – do ponto de vista funcional, esta glândula está relacionada com os ovários. Encontram-se descritos casos de hipotireoidismo concomitantes a distúrbios do amadurecimento genital. Admite-se, nestes casos, a participação ativa do hipotálamo a qual, no entanto, ainda não se encontra bem esclarecida.

Outras origens

a) Iatrogênica: sinais de precocidade sexual podem decorrer de administração de drogas para o tratamento de outras entidades patológicas. Estrogênios, insulina e anabolizantes, têm determinado desenvolvimento de caracteres sexuais secundários em crianças.
b) síndrome de McCune Albright: osteíte fibrosa generalizada, acompanhada de hiperpigmentação cutânea e de maturação sexual precoce, constituem esta síndrome, descrita pela primeira vez em 1936. Embora lesões ósseas localizadas na base do crânio possam funcionar como fator irritativo do hipotálamo, não existe explicação convincente para os sinais da puberdade precoce que integram esta síndrome. Ademais, as radiografias do crânio nem sempre revelam osteíte fibrosa do crânio.
c) infecções crônicas: tuberculose, sífilis e toxoplasma podem comprometer as meninges e serem responsáveis pela maturação sexual precoce.

Diagnóstico

As manifestações de puberdade sexual precoce mais comumente encontradas são: telarca e pubarca e perda sanguínea genitais.

Puberdade precoce: telarca em menina de cinco anos

Pubarca. Mesmo caso da figura anterior

Aspecto da pelve. Mesmo caso da figura anterior

A anamnese deve ser feita cuidadosamente, dedicando especial atenção ao psiquismo da paciente e aos seus antecedentes familiares e pessoais. É importante apurar se outras pessoas da família apresentaram problema semelhante. Outro dado relevante relaciona-se com o tipo de parto que gerou a paciente: traumas obstétricos podem originar lesões nervosas, responsáveis pela precocidade sexual. O exame físico geral deve focalizar, especialmente, os diversos aparelhos e as glândulas de secreção interna.

Os seguintes exames complementares integram o roteiro propedêutico:
- Radiografia de crânio para diagnóstico de tumores encefálicos e verificar o perfil da cela túrcica.
- Eletroencefalograma.
- Dosagem de gonadotrofinas hipofisárias.
- Dosagem de estrogênios.
- Dosagem de 17 KS e 17 OH.
- Colpocitologia hormonal.
- Pregnosticon para detectar a produção de gonadotrofinas coriônicas.
- Ecografia da pelve.
- Pneumopelvigrafia e/ou laparoscopia.
- Biópsia do endométrio.
- Provas funcionais da tireóide das adrenais.
- Provas de função hepática.
- Reação de Mantoux.
- Reações e sorológicas para o diagnóstico de lues e de toxoplasmose.
- Radiografia de mãos e punhos para determinação da idade óssea.

Tratamento

Pacientes que apresentam puberdade precoce devem permanecer sob controle periódico. Seus pais devem ser instruídos no sentido de prestar assistência ao seu psiquismo de forma eficiente, porém, sem alarde. O aparecimento dos caracteres sexuais secundários causa defasagem entre os desenvolvimentos somático e psíquico. A mente infantil que, nestes casos, não acompanha o desenvolvimento físico, deve ser preservada de agravos.

Em todos os casos de maturação sexual precoce, é importante controlar-se o crescimento, pois a ação estrogênica pode ocasionar soldura precoce das epífises ósseas. No intuito de evitar a parada do crescimento, empregam-se recursos terapêuticos para bloquear a ação dos estrogênios. Kupperman e Epstein, em 1962, recomendaram acetato de medroxiprogesterona, via intramuscular na dose de 100 mg de 14 em 14 dias. É preferível a administração da mesma droga, via oral, na dose de 10 mg diariamente, em ciclos sucessivos de 20 dias, com intervalo de dez dias entre um ciclo e outro. O tempo de tratamento obedece à reação das pacientes, e o controle de crescimento deve ser feito de 90 e 90 dias, pela medida da altura e pela radiografia de mãos e punhos. O tratamento de lesões do sistema nervoso central fica a cargo do neurologista ou do neurocirurgião. Nos casos de tumores dos ovários e das adrenais, a conduta é imposta pelo achado cirúrgico. Se o tumor é encapsulado e a cavidade peritonial se encontra livre de metástases, executa se anexectomia unilateral, retirando-se a gônada comprometida. Seguem-se exames ginecológicos periódicos, reoperando-se a paciente em termos radicais, ao menor sinal de recidiva.

Em caso de hiperplasia das adrenais, a terapia pelos corticóides está indicada, por tempo indeterminado. Badbury recomenda começar com doses de 100 mg diários, até se normalizarem de os níveis de 17 KS urinários. Segue-se o tratamento de manutenção em doses a serem estipuladas para cada caso. O hormônio da tireóide será empregado para corrigir casos de hipotireoidismo.

Se a causa for iatrogênica, deve-se suspender a administração do agente causador. Tal medida susta o prosseguimento dos efeitos, mas não é possível reverter a pubarca e a telarca eventualmente instaladas. A síndrome de McCune Albright é de tratamento complexo, requerendo cuidados com o sistema ósseo, para prevenir deformidades decorrentes da osteíte fibrosa generalizada. A tuberculose, a sífilis e a toxoplasmose serão corrigidas pelos tratamentos específicos correspondentes